¾ÆÀ̵ð

ºñ¹ø

 

ȸ¿øµî·Ï  

Ã¥Á¦¸ñ    ÀúÀÚ

 

È®´ë À̹ÌÁö º¸±â

µµ¼­¸í: ´çÁöÁúÀÇ À̾߱â

Àú       ÀÚ : Çã°æÅà ¿ª

¹ß  Çà  ÀÏ :

2009³â

ÆÇ       Çü :

½Å±¹ÆÇ

Æä  ÀÌ  Áö :

184ÂÊ

Á¤       °¡ :

¿ø

I  S  B  N :

Ãâ  ÆÇ  »ç :

À¯Çѹ®È­»ç

 

 

 

 Ã¥¼Ò°³



 ÀúÀÚ¼Ò°³



 ¸ñÂ÷

Á¦1Àå Ãòµð¿òÀÇ ½Ã´ë(19¼¼±â ÈĹÝ)

   Ãòµð¿òÀÇ ±â³äºñ

   Ãòµð¿òÀÇ »ý¾Ö¿Í ¾÷Àû

   ÁöÁúÀ̶õ ¹«¾ùÀΰ¡

   ³ú ÁöÁú

   ³ú ÁöÁúÀÇ ¸í¸í

   ½Å°æÈ­ÇÐ


Á¦2Àå 20¼¼±â Àü¹ÝÀÇ ¿¬±¸

   Protagon³íÀï

   CerebrosideÀÇ ÃâÇö

   ÁöÁú ÃàÀûÁõ(lipidosis)

   Ganglioside¿Í neuraminic acid

   SphingosineÀÇ ±¸Á¶


Á¦3Àå ÀûÇ÷±¸¸·ÀÇ ´çÁöÁú

   Á¾Æ¯À̼º Ç׿ø

   HematosideÀÇ ºÐ¸®

   Å©·ÀÅ©ÀÇ À̷аú neuraminic acidÀÇ µ¿Àϼº

   Å©·ÀÅ©ÀÇ ¹ßÇ¥

   »ç¶÷ÀÇ ÀûÇ÷±¸ÀÇ Ãß°¡ ½ÇÇè

   µ¿¹°Á¾ Â÷¿Í ´çÁöÁú

   ±¸·Îº¸½ÃµåÀÇ Ç÷¾×Çü Ȱ¼º

   Ç÷¾×Çü ¹°ÁúÀÇ È­ÇÐ

Á¦4Àå Sialic acid(neuraminic acid)ÀÇ ¹®Á¦

   º¹ÇÕ´çÁúÀ̶õ ¹«¾ùÀΰ¡?

   ¹ÂÄÚ´Ù´ç(mucopolysaccharide)

   ´ç´Ü¹éÁú

   Sialic acidÀÇ ¹ß°ß

   ºñ·ç½º¿¡ ÀÇÇÑ ÀûÇ÷±¸ ÀÀÁý¹ÝÀÀ

   Sialic acid(neuraminic acid)ÀÇ ºÐ¸®

   Neuraminic acidÀÇ È­Çб¸Á¶


Á¦5Àå ´çÁöÁúÀÇ ¼øÈ­¿Í ±¸Á¶

   ±Ô»êÅ©·Î¸¶Åä±×·¡ÇÇ¿¡ ÀÇÇÑ ¼øÈ­

   Gas chromatography¿¡ ÀÇÇÑ ºÐ¼®

   ¿ÏÀü¸ÞÆ¿(methyl)È­¹ýÀÇ Áøº¸

   ´çÁöÁúÀÇ È­Çб¸Á¶ ¿¬±¸¿¡ ´ëÇÑ ¿ÏÀü¸Þƿȭ¹ýÀÇ ÀÀ¿ë

   SulfatideÀÇ È­Çб¸Á¶

   GangliosideÀÇ È­Çб¸Á¶

   KuhnÀÏÆÄÀÇ ½Â¸®

   GangliosideÀÇ ¸í¸í

   ³ú ÀÌ¿ÜÀÇ Àå±â(íôÐï)ÀÇ ´çÁöÁú

   CMH¿Í CDH¿Í CTH

   CTH¿Í Ä«¿Í³ª¹Ì(ùÁ÷îâ÷ìé) ¾¾


Á¦6Àå ´çÁöÁúÀÇ ´ë»ç¿Í ±×ÀÇ ÀÌ»ó

   ´çÁöÁúÀÇ »ýÇÕ¼º

   CeramideºÎºÐÀÇ »ýÇÕ¼º

   ´çºÎºÐÀÇ Ã·°¡

   ´çÁöÁúÀÇ È¿¼ÒÀû ºÐÇØ

   Gaucherº´

   Scholzº´(sulfatidosis, MLD)

   Fabryº´(Ceramide oligo hexosidosis)

   Krabbeº´(galactocerebrosidosis)

   GM1-gangliosidosis

   GM2-gangliosidosis(Tay‒Sachsº´°ú Sandhoffº´)


Á¦7Àå ±âŸÀÇ ´çÁöÁú

   Glycero´çÁöÁú

   Sulfolipid

   È£¿°±Õ°ú È£¿­±ÕÀÇ ´çÁöÁú

   µ¿¹° Á¤ÀÚÀÇ ´çÁöÁú(seminolipide)

   È¯»óÀÇ ´çÁöÁú-Á¦»ê(ð´ß«)

   ½Ä¹°ÀÇ sphingo´çÁöÁú

   ¼ö»ýµ¿¹°(â©ßæÔÑÚª)ÀÇ ´çÁöÁú


Á¦8Àå ±× ÈÄÀÇ ÀûÇ÷±¸ ´çÁöÁú

   °¢Á¾ µ¿¹° ÀûÇ÷±¸ÀÇ ÁÖ¿ä ´çÁöÁú

   »ç¶÷ÀÇ ÀûÇ÷±¸ ´çÁöÁúÀÇ ¼Ò·® ¼ººÐ

   P½Ä Ç÷¾×Çü ´çÁöÁú

   Megalo´çÁöÁú(macro´çÁöÁú)

   ForssmanÇ׿ø

   ´çÁöÁú ÆÐÅÏÀÇ ºÐ¼®


Á¦9Àå Ç÷¾×À» ã¾Æ¼­

   °³ÀÇ ÀûÇ÷±¸ÀÇ hematoside

   AÇü°ú GÇüÀÇ À¯ÀüÀû °ü°è

   ÀϺ»°ßÀÇ »Ñ¸®

   °í¾çÀÌÀÇ hematoside

   ¸¶¿ì½ºÀÇ ÀûÇ÷±¸ ´çÁöÁú


Á¦10Àå ¸é¿ªÀÇ ¾Ï°ú ´çÁöÁú

   ´çÁöÁú ¿¬±¸ÀÇ Æ÷ÀÎÆ®

   ¸é¿ªÇö»ó¿¡ À־ÀÇ ´çÁöÁú

   ÁöÁúÀº Ç׿øÀÌ µÉ ¼ö Àִ°¡?

   ´çÁöÁúÀÇ monoclonalÇ×ü

   Receptor·Î¼­ÀÇ ´çÁöÁú

   ¸é¿ª´ã´ç ¼¼Æ÷¿Í ´çÁöÁú

   ¾ÏÈ­¿Í ´çÁöÁú

 


                    ¼öÁ¤/»èÁ¦     ´ÙÀ½±Û    

 
¸ñ·Ï