Ã¥¼Ò°³
ÀúÀÚ¼Ò°³
¸ñÂ÷
Á¦1Àå Ãòµð¿òÀÇ ½Ã´ë(19¼¼±â ÈĹÝ) Ãòµð¿òÀÇ ±â³äºñ Ãòµð¿òÀÇ »ý¾Ö¿Í ¾÷Àû ÁöÁúÀ̶õ ¹«¾ùÀΰ¡ ³ú ÁöÁú ³ú ÁöÁúÀÇ ¸í¸í ½Å°æÈÇÐ
Á¦2Àå 20¼¼±â Àü¹ÝÀÇ ¿¬±¸ Protagon³íÀï CerebrosideÀÇ ÃâÇö ÁöÁú ÃàÀûÁõ(lipidosis) Ganglioside¿Í neuraminic acid SphingosineÀÇ ±¸Á¶
Á¦3Àå ÀûÇ÷±¸¸·ÀÇ ´çÁöÁú Á¾Æ¯À̼º Ç׿ø HematosideÀÇ ºÐ¸® Å©·ÀÅ©ÀÇ À̷аú neuraminic acidÀÇ µ¿Àϼº Å©·ÀÅ©ÀÇ ¹ßÇ¥ »ç¶÷ÀÇ ÀûÇ÷±¸ÀÇ Ãß°¡ ½ÇÇè µ¿¹°Á¾ Â÷¿Í ´çÁöÁú ±¸·Îº¸½ÃµåÀÇ Ç÷¾×Çü Ȱ¼º Ç÷¾×Çü ¹°ÁúÀÇ ÈÇÐ
Á¦4Àå Sialic acid(neuraminic acid)ÀÇ ¹®Á¦ º¹ÇÕ´çÁúÀ̶õ ¹«¾ùÀΰ¡? ¹ÂÄÚ´Ù´ç(mucopolysaccharide) ´ç´Ü¹éÁú Sialic acidÀÇ ¹ß°ß ºñ·ç½º¿¡ ÀÇÇÑ ÀûÇ÷±¸ ÀÀÁý¹ÝÀÀ Sialic acid(neuraminic acid)ÀÇ ºÐ¸® Neuraminic acidÀÇ ÈÇб¸Á¶
Á¦5Àå ´çÁöÁúÀÇ ¼øÈ¿Í ±¸Á¶ ±Ô»êÅ©·Î¸¶Åä±×·¡ÇÇ¿¡ ÀÇÇÑ ¼øÈ Gas chromatography¿¡ ÀÇÇÑ ºÐ¼® ¿ÏÀü¸ÞÆ¿(methyl)ȹýÀÇ Áøº¸ ´çÁöÁúÀÇ ÈÇб¸Á¶ ¿¬±¸¿¡ ´ëÇÑ ¿ÏÀü¸ÞƿȹýÀÇ ÀÀ¿ë SulfatideÀÇ ÈÇб¸Á¶ GangliosideÀÇ ÈÇб¸Á¶ KuhnÀÏÆÄÀÇ ½Â¸® GangliosideÀÇ ¸í¸í ³ú ÀÌ¿ÜÀÇ Àå±â(íôÐï)ÀÇ ´çÁöÁú CMH¿Í CDH¿Í CTH CTH¿Í Ä«¿Í³ª¹Ì(ùÁ÷îâ÷ìé) ¾¾
Á¦6Àå ´çÁöÁúÀÇ ´ë»ç¿Í ±×ÀÇ ÀÌ»ó ´çÁöÁúÀÇ »ýÇÕ¼º CeramideºÎºÐÀÇ »ýÇÕ¼º ´çºÎºÐÀÇ Ã·°¡ ´çÁöÁúÀÇ È¿¼ÒÀû ºÐÇØ Gaucherº´ Scholzº´(sulfatidosis, MLD) Fabryº´(Ceramide oligo hexosidosis) Krabbeº´(galactocerebrosidosis) GM1-gangliosidosis GM2-gangliosidosis(Tay‒Sachsº´°ú Sandhoffº´)
Á¦7Àå ±âŸÀÇ ´çÁöÁú Glycero´çÁöÁú Sulfolipid È£¿°±Õ°ú È£¿±ÕÀÇ ´çÁöÁú µ¿¹° Á¤ÀÚÀÇ ´çÁöÁú(seminolipide) ȯ»óÀÇ ´çÁöÁú-Á¦»ê(ð´ß«) ½Ä¹°ÀÇ sphingo´çÁöÁú ¼ö»ýµ¿¹°(â©ßæÔÑÚª)ÀÇ ´çÁöÁú
Á¦8Àå ±× ÈÄÀÇ ÀûÇ÷±¸ ´çÁöÁú °¢Á¾ µ¿¹° ÀûÇ÷±¸ÀÇ ÁÖ¿ä ´çÁöÁú »ç¶÷ÀÇ ÀûÇ÷±¸ ´çÁöÁúÀÇ ¼Ò·® ¼ººÐ P½Ä Ç÷¾×Çü ´çÁöÁú Megalo´çÁöÁú(macro´çÁöÁú) ForssmanÇ׿ø ´çÁöÁú ÆÐÅÏÀÇ ºÐ¼®
Á¦9Àå Ç÷¾×À» ã¾Æ¼ °³ÀÇ ÀûÇ÷±¸ÀÇ hematoside AÇü°ú GÇüÀÇ À¯ÀüÀû °ü°è ÀϺ»°ßÀÇ »Ñ¸® °í¾çÀÌÀÇ hematoside ¸¶¿ì½ºÀÇ ÀûÇ÷±¸ ´çÁöÁú
Á¦10Àå ¸é¿ªÀÇ ¾Ï°ú ´çÁöÁú ´çÁöÁú ¿¬±¸ÀÇ Æ÷ÀÎÆ® ¸é¿ªÇö»ó¿¡ ÀÖ¾î¼ÀÇ ´çÁöÁú ÁöÁúÀº Ç׿øÀÌ µÉ ¼ö Àִ°¡? ´çÁöÁúÀÇ monoclonalÇ×ü Receptor·Î¼ÀÇ ´çÁöÁú ¸é¿ª´ã´ç ¼¼Æ÷¿Í ´çÁöÁú ¾ÏÈ¿Í ´çÁöÁú
|